(2007年第165题)先天缺乏琥珀酰CoA转硫酶的患者若长期摄取低糖膳食，将会产生的代谢障碍是

admin2019-07-11 91

问题 (2007年第165题)先天缺乏琥珀酰CoA转硫酶的患者若长期摄取低糖膳食，将会产生的代谢障碍是

选项 A、酮血症
B、高脂血症
C、低血糖
D、苯丙酮尿症

答案A

解析 (1)琥珀酰CoA转硫酶是酮体利用的酶。长期摄取低糖膳食可使脂肪动员增加，脂肪酸分解代谢中间产物酮体生成相应增加。此时，如先天缺乏琥珀酰CoA转硫酶，可使生成的乙酰乙酸不能转变成乙酰CoA，容易导致酮体在体内堆积，造成酮血症。(2)先天缺乏琥珀酰CoA转硫酶的患者长期摄取低糖膳食，不会直接造成高脂血症。苯丙酮尿症是由于先天缺乏苯丙氨酸羟化酶，此时苯丙氨酸不能正常地转变成酪氨酸，体内的苯丙氨酸蓄积，并可经转氨基作用生成苯丙酮酸，后者进一步转变成苯乙酸等衍生物，使尿中出现大量苯丙酮酸等代谢产物，称为苯丙酮尿症。

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