患儿男性，7岁，反复咳嗽咳痰，呼吸道反复感染5年。无喘息，每年患急性支气管炎5～6次，自幼经常流黄色鼻涕，有时耳流脓，曾多次被诊为鼻窦炎和中耳炎。查体：面色精神好，心脏(-)，两肺可闻痰鸣音，腹平软，肝脾未及，神经系统检查(-)。该患儿的诊断是

admin2022-10-26 104

问题患儿男性，7岁，反复咳嗽咳痰，呼吸道反复感染5年。无喘息，每年患急性支气管炎5～6次，自幼经常流黄色鼻涕，有时耳流脓，曾多次被诊为鼻窦炎和中耳炎。查体：面色精神好，心脏(-)，两肺可闻痰鸣音，腹平软，肝脾未及，神经系统检查(-)。
该患儿的诊断是

选项 A、不动纤毛综合征
B、如有内脏转位则诊为Kartagener综合征
C、支气管扩张
D、鼻窦炎
E、中耳炎

答案A,B,C,D,E

解析不动纤毛综合征和Kartagener综合征均为原发性(先天性)纤毛运动障碍。Kartagener综合征合并内脏转位，特别是右位心。纤毛功能先天异常可以引起一系列临床表现，发病年龄可自新生儿至成年，诊断时平均年龄4岁半。临床症状：随年龄增长而加重反复上下呼吸道感染。包括反复的鼻窦炎、中耳炎、反复或慢性支气管炎、并导致支气管扩张。以及反复肺炎。纤毛(cilia)在人体中起重要作用。上皮纤毛几乎分布在整个气道，包括气管、支气管、咽部、鼻咽部、鼻窦、鼻腔等。纤毛上皮细胞在气道侧每个细胞有成百个突起，每个突起即为纤毛。每一个细胞有约300个纤毛，纤毛内部由许多微丝组成，微丝成9+2结构，周围9对微丝+中央2个微丝。纤毛摆动频率：1000～1500次／min，即20次／s左右。纤毛摆动方向：周围9对微丝梯次摆动，使整个纤毛成旋转式运动，而中央两个纤毛前后摆动，决定了纤毛的整个运动方向，也就决定了整个黏液毯(黏液纤毛转运系统)的运动方向。纤毛与气道的黏液层形成覆盖上皮细胞表面的黏液毯，纤毛的摆动使整个黏液毯向一定方向移动，纤毛在呼吸道对黏液、吸入颗粒、病原微生物的清除起重要作用。原发性(先天性)纤毛运动障碍尚无特殊治疗方法。目前主要治疗方法包括增加黏液清除，预防呼吸道感染、鼻窦炎、中耳炎。体位引流和咳嗽训练可帮助痰液排出。本病如能早期诊断，采取适当防治措施，延续支气管扩张的发生，预防反复呼吸道感染，预后尚好。原发性纤毛运动障碍应接受全程预防接种。基因治疗为前景。

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