女童，8岁。昨吃蚕豆，今皮肤黄染，临床印象溶血性黄疸，其红细胞可能缺乏的是

admin2020-02-04 53

问题女童，8岁。昨吃蚕豆，今皮肤黄染，临床印象溶血性黄疸，其红细胞可能缺乏的是

选项 A、丙酮酸激酶
B、乳酸脱氢酶
C、葡萄糖一6一磷酸酶
D、葡萄糖激酶
E、6一磷酸葡萄糖脱氢酶

答案E

解析 6一磷酸葡萄糖脱氢酶催化6一磷酸葡萄糖脱氢，提供NADPH+H⁺，后者可以维持红细胞内谷胱甘肽于还原状态，而谷胱甘肽上的一SH基是保持红细胞质膜完整性所需。该酶缺陷，易因食蚕豆、服药如伯氨喹啉等引发溶血性黄疸。该酶为x染色体连锁，但女性两条x染色体只一条有活性，若有活性的x正是该酶缺陷者，仍可引发溶血性黄疸。

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