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  3. A．苯丙氨酸羟化酶 B．尿黑酸氧化酶 C．酪氨酸酶 D．酪氨酸转氨酶 E．多巴胺脱羧酶 苯丙酮酸尿症是由于缺乏( )

A．苯丙氨酸羟化酶 B．尿黑酸氧化酶 C．酪氨酸酶 D．酪氨酸转氨酶 E．多巴胺脱羧酶 苯丙酮酸尿症是由于缺乏( )

admin2022-11-30  54
问题 A．苯丙氨酸羟化酶
B．尿黑酸氧化酶
C．酪氨酸酶
D．酪氨酸转氨酶
E．多巴胺脱羧酶
苯丙酮酸尿症是由于缺乏(          )
选项 A、 
B、 
C、 
D、 
E、 
答案A
解析 白化病是由于酪氨酸酶缺乏，黑色素(吲哚-5，6-醌)合成障碍所致，常表现为皮肤、毛发等发白。酪氨酸在酪氨酸转氨酶催化下。生成对羟苯丙酮酸，后者转变为尿黑酸，尿黑酸在尿黑酸氧化酶作用下，生成为延胡索酸、乙酰乙酸。当尿黑酸氧化酶缺陷时可导致尿黑酸症。当苯丙氨酸羟化酶缺乏时，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，体内苯丙氨酸蓄积，并经转氨基作用生成苯丙酮酸。大量苯丙酮酸及其部分代谢产物(苯乳酸、苯乙酸)由尿排出，称为苯丙酮酸尿症。
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第四单元

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