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A.苯丙氨酸羟化酶 B.尿黑酸氧化酶 C.酪氨酸酶 D.酪氨酸转氨酶 E.多巴胺脱羧酶 苯丙酮酸尿症是由于缺乏( )
A.苯丙氨酸羟化酶 B.尿黑酸氧化酶 C.酪氨酸酶 D.酪氨酸转氨酶 E.多巴胺脱羧酶 苯丙酮酸尿症是由于缺乏( )
admin
2022-11-30
54
问题
A.苯丙氨酸羟化酶
B.尿黑酸氧化酶
C.酪氨酸酶
D.酪氨酸转氨酶
E.多巴胺脱羧酶
苯丙酮酸尿症是由于缺乏( )
选项
A、
B、
C、
D、
E、
答案
A
解析
白化病是由于酪氨酸酶缺乏,黑色素(吲哚-5,6-醌)合成障碍所致,常表现为皮肤、毛发等发白。酪氨酸在酪氨酸转氨酶催化下。生成对羟苯丙酮酸,后者转变为尿黑酸,尿黑酸在尿黑酸氧化酶作用下,生成为延胡索酸、乙酰乙酸。当尿黑酸氧化酶缺陷时可导致尿黑酸症。当苯丙氨酸羟化酶缺乏时,苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸,体内苯丙氨酸蓄积,并经转氨基作用生成苯丙酮酸。大量苯丙酮酸及其部分代谢产物(苯乳酸、苯乙酸)由尿排出,称为苯丙酮酸尿症。
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第四单元
临床执业医师
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