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嘌呤核苷酸分解代谢加强将导致

admin2014-01-10  49
问题 嘌呤核苷酸分解代谢加强将导致
选项 A、乳清酸尿症
B、痛风症
C、苯丙酮酸尿症
D、Lesch—Nyhan综合征
答案B
解析 ①嘌呤核苷酸分解代谢的最终产物为尿酸。若分解代谢加强，血中尿酸含量将增高，当超过8mg％时，尿酸盐晶体即可沉积于关节、软组织、软骨、肾等部位，导致痛风症。
    ②乳清酸尿症是一种遗传性嘧啶合成代谢障碍性疾病，由于乳清核苷酸焦磷酸化酶和乳清核苷酸脱羧酶活性降低，导致尿中乳清酸增多。
    ③苯丙酮酸尿症是由于苯丙氨酸羟化酶缺陷。导致苯丙氨酸不能转变为酪氨酸，使得苯丙氨酸从另一代谢途径脱去氨基生成苯丙酮酸，造成后者在体内堆积所致。
    ④Leseh-Nyhan综合征是由于嘌呤核苷酸补救合成障碍所致。
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