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  3. 简述特发性肺间质纤维化(IFP)临床症状、特征。

简述特发性肺间质纤维化(IFP)临床症状、特征。

admin2013-08-22  55
问题 简述特发性肺间质纤维化(IFP)临床症状、特征。
选项
答案分为急性型和慢性型。急性型较少见，多发生于儿童和青年，病程短，在两周至半年内死亡。绝大多数为慢性型。平均病程5～6年，最长可达15年，多在40～50岁发病，男性稍多于女性。以隐袭性进行性呼吸困难为其突出的症状，干咳或有少量黏痰，当有继发感染时。痰量增多并变成黄色。偶有血痰。部分患者以胸痛、盗汗、食欲减退、体重减轻、消瘦无力等。体检：呼吸浅快，双肺底可闻及吸气像尼龙带拉开音。40％～80％有杵状指(趾)和发绀，但对氧疗效果并不理想。易反复出现自发性气胸，但最终死于呼吸衰竭。早期虽有呼吸困难，但X线可能基本正常。中后期可出现两中下肺弥漫性网状或结节状阴影，病变逐渐向肺上部发展，呈蜂窝肺。随着肺间质纤维化，双肺体积减小。肺功能表现：进行性限制型通气功能障碍和弥散量减少。实验室检查：LDH增高，RF、ANA和丙种球蛋白增高。
解析
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