患儿，1岁。生后4个月发现智力发育落后，尿有鼠尿臭味，毛发及皮肤颜色浅，7月开始出现癫痫小发作。实验室检查确诊为典型的PKU，给予低苯丙氨酸饮食。该患儿每天允许摄入苯丙氨酸的量为

admin2018-04-03 73

问题患儿，1岁。生后4个月发现智力发育落后，尿有鼠尿臭味，毛发及皮肤颜色浅，7月开始出现癫痫小发作。实验室检查确诊为典型的PKU，给予低苯丙氨酸饮食。该患儿每天允许摄入苯丙氨酸的量为

选项 A、5～10mg／kg
B、10～20mg／kg
C、20～30mg／kg
D、30～50mg／kg
E、50～70mg／kg

答案D

解析低苯丙氨酸饮食主要适用于典型PKU，3～6个月小儿苯丙氨酸的需要量约为40mg／kg，故选D。

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