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  3. A．遗传性球形红细胞增多症 B．遗传性椭圆形红细胞增多症 C．丙酮酸激酶缺乏 D．珠蛋白生成障碍性贫血 脾切除对消除贫血和黄疸有效的疾病是

A．遗传性球形红细胞增多症 B．遗传性椭圆形红细胞增多症 C．丙酮酸激酶缺乏 D．珠蛋白生成障碍性贫血 脾切除对消除贫血和黄疸有效的疾病是

admin2014-01-21  359
问题 A．遗传性球形红细胞增多症
B．遗传性椭圆形红细胞增多症
C．丙酮酸激酶缺乏
D．珠蛋白生成障碍性贫血
脾切除对消除贫血和黄疸有效的疾病是
选项 A、 
B、 
C、 
D、 
答案B
解析 ①遗传性球形红细胞增多症患者，由于其球形红细胞胞膜的内在缺陷，导致其过早衰老，易在脾内滞留、破坏。临床表现为贫血、黄疸和脾肿大。脾切除可获得明显疗效，术后黄疸和贫血多在短期内消失，贫血可获完全、持久纠正，是脾切除治疗效果最好的造血系统疾病。但术后血液中球形细胞仍然存在。
    ②遗传性椭圆形红细胞增多症为少见疾病，血液中出现大量以椭圆形细胞为主的异形红细胞，有溶血性贫血和黄疸者，脾切除对消除贫血和黄疸有效，但术后血液中椭圆形红细胞仍然增多。
    ③丙酮酸激酶缺乏的患者，由于红细胞内缺乏丙酮酸激酶，其生存期缩短，在脾中破坏增多。此病新生儿期即出现症状，黄疸和贫血都较重。脾切除虽不能纠正贫血，但有助于减少输血量。
    ④珠蛋白生成障碍性贫血患者可有黄疸、肝脾肿大，脾切除主要是减少红细胞在脾中的破坏，对减轻溶血、减少输血量有帮助。
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