A．血小板膜GPⅡb／Ⅲa数量减少或缺乏 B．血小板膜GP Ib／Ⅸ或者GPV数量减少或缺乏 C．血小板缺乏贮存颗粒或其内容物释放障碍 D．血小板膜磷脂的结构或者成分有缺陷 E．血小板膜表面缺乏凝血因子Va或者X a的受体的

admin2018-04-16 78

问题 A．血小板膜GPⅡb／Ⅲa数量减少或缺乏
B．血小板膜GP Ib／Ⅸ或者GPV数量减少或缺乏
C．血小板缺乏贮存颗粒或其内容物释放障碍
D．血小板膜磷脂的结构或者成分有缺陷
E．血小板膜表面缺乏凝血因子Va或者X a的受体的表达
贮存池病

选项 A、
B、
C、
D、
E、

答案C

解析 ①血小板无力症系常染色体隐形遗传，它的基本缺陷是血小板膜GPⅡb／Ⅲa数量减少或缺乏，且伴GPⅡb／Ⅲa基因的缺陷。②贮存池病血小板缺乏贮存颗粒或其内容物释放障碍，包括致密颗粒缺陷症、α一颗粒缺陷症以及致密颗粒与α一颗粒联合缺陷症。

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