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  3. 白化病与黑色素的关系。

白化病与黑色素的关系。

admin2022-07-27  41
问题 白化病与黑色素的关系。
选项
答案白化病是一种较常见的皮肤及其附属器官黑色素缺乏所引起的先天性遗传病。白化病遍及全世界，总发病率为1／20000～1／10000。可分全身性白化病和局部性白化病两种，前者较常见，患者通常全身皮肤、毛发、眼睛缺乏黑色素，表现为皮肤、眉毛、头发及其他体毛都呈白色、淡粉红色或白里略带黄色；视网膜无色素，虹膜和瞳孔呈淡粉色，患者对阳光、紫外线高度敏感，畏光，看东西时总是眯着眼睛。日晒后易发生日光性唇炎、皮炎，并可能发生基底细胞癌和上皮细胞癌。 白化病是由于不同基因的突变，导致黑色素或黑素体生物合成缺陷。全身性白化病属常染色体隐性遗传方式。局部白化病为常染色体显性遗传。正常人体的黑素细胞内有黑素体，黑素体含有的酪氨酸酶，该酶能将酪氨酸转变成黑色素。白化病患者体内黑素细胞数目是正常的，细胞内同样有黑素体，但由于基因突变，影响到酪氨酸酶的合成，使黑素体中酪氨酸酶缺乏，不能使酪氨酸转变成黑色素，从而导致皮肤、黏膜、毛发、眼等呈白色。白化病目前尚无有效治疗方法，应以预防为主。禁止近亲结婚是重要的预防措施之一。注意保护皮肤、眼，尽量避免日光照射。
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