A．酪氨酸转氨酶缺乏 B．苯丙酸转氨酶缺乏 C．苯丙氨酸羟化酶缺乏 D．酪氨酸羟化酶缺乏 E．二氢生物蝶呤还原酶缺乏典型苯丙酮尿症的发病原因是( )

admin2018-10-24 55

问题 A．酪氨酸转氨酶缺乏
B．苯丙酸转氨酶缺乏
C．苯丙氨酸羟化酶缺乏
D．酪氨酸羟化酶缺乏
E．二氢生物蝶呤还原酶缺乏
典型苯丙酮尿症的发病原因是( )

选项 A、
B、
C、
D、
E、

答案C

解析苯丙酮尿症(PKU)或称苯丙氨酸羟化酶缺乏症。典型苯丙酮尿症发病原因为苯丙氨酸羟化酶缺乏。非典型苯丙酮尿症：这类患儿肝脏苯丙氨酸羟化酶水平正常，该酶缺乏是由于四氢生物蝶呤活性协同因子合成障碍，可因二氢蝶呤降解酶缺乏或生物蝶呤合成减少所致；尿中儿茶酚胺代谢物和5一羟色胺减少，限制饮食苯丙氨酸无效，对这些病例的治疗主要通过补充神经递质前体左旋多巴和5一羟色氨酸加以纠正。

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第二单元

临床执业助理医师

执业助理医师

女，30岁，半年来总担心双手有细菌而经常反复洗手，一天无数次总不放心，自知不对，又无法控制。此症状属于

女性，60岁，因慢性支气管炎继发感染住院月余，2天前高热、咳嗽加重，咳黄色脓痰，后为乳状脓血痰，伴气急、发绀，右肩胛下散在湿哕音。白细胞20×109／L，有中毒颗粒。胸片示肺下野大片絮状浓淡不均阴影，最可能的是

男，5岁，患肾病综合征，长期忌盐。5天来低热，咳嗽，颜面四肢水肿，曾用呋塞米4支。体检：精神萎靡，嗜睡，手足冷，血压74／40mmHg。最可能的诊断是

男，36岁，车祸头部受伤，伤后不省人事约半小时，清醒后诉头痛、恶心、呕吐，4小时后再次昏迷。首先考虑

女，20岁，因皮肤紫癜1个月，高热、口腔黏膜血疱、牙龈出血不止2天住院，肝、脾、淋巴结不大，胸骨无压痛。化验：Hb40g／L，WBC2．0×109／L，RBC15×109／L。骨髓增生极度减低，全片未见巨核细胞。诊断首先考虑

A．甲氰咪胍B．阿托品C．前列腺素E2D．吗丁啉E．奥美拉唑抑制迷走神经，减少胃酸分泌，延缓胃排空的是

急性胰腺炎最基本的治疗方法是

A．二氢吡啶类钙通道阻滞剂B．β受体阻滞剂C．α受体阻滞剂D．血管紧张素转换酶抑制剂E．中枢交感神经抑制剂无合并证的老年收缩期高血压患者降压宜首选

破裂性思维的表现是()

A．呕大量鲜血，可伴有血块B．强烈呕吐，先胃液后鲜血与血块C．柏油便伴腹痛，寒战，高热与黄疸D．柏油样大便E．鲜血样大便(1994年)胆道出血多有

A．蛋白质一级结构B．蛋白质二级结构C．蛋白质三级结构D．蛋白质四级结构E．单个亚基结构整条肽链中全部氨基酸残基的相对空间位置即是

孙甲欠李乙现金4万元，李乙多次向孙甲索要，但孙甲以种种借口拖延不还。李乙遂与他人将孙甲骗出非法拘禁，使用暴力方法迫其还债，致使孙甲左眼伤残，丧失视力。李乙的行为如何定罪?(　　　)

为了保证施工不因停电而中断，有的施工现场备有发动机组，作为外线电路停止供电时的接续供电电源，这就是自备电源。下列关于自备发配电系统的规定，错误的是()。

培训旨在改进员工的______。

在学生心目中教师是高尚完美的，是最值得学习的。这说明学生具有()。

TheoMandel在其关于界面设计所提出的三条“黄金准则”中，不包括()。

•Youwillhearapartofaradioprogrammeaboutstressandwork.•Asyoulisten,forquestions1-12,completethenotes,usi

A、Shecouldn’tgetadmittedtomedicalschool.B、ShedecidedtofurtherhereducationinParis.C、Shecaughtaseriouseyeillne

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