以下哪项不是多发性基底细胞痣综合征的表现?( )

admin2012-12-31 71

问题以下哪项不是多发性基底细胞痣综合征的表现?( )

选项 A、多发性角化囊肿
B、皮肤基底细胞痣
C、分又肋
D、小脑镰钙化
E、泛发的骨纤维异常增生

答案E

解析多发性基底细胞痣综合征是多发性颌骨囊肿同时伴有皮肤、骨骼、中枢神经系统内分泌系统以及眼部等各种异常的综合征。多发性基底细胞痣或基底细胞癌综合征的主要表现包括多发性痣样基底细胞癌或基底细胞痣、颌骨角化囊肿，颅骨畸形，单侧或双侧肋骨分叉和异位钙化(如大脑镰钙化)等。本综合征属常染色体显性遗传，有明显的家族性。

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