患儿女性，9岁。因水肿、少尿并血尿收入院。起病无诱因，不伴发热，患儿曾对症治疗，颜面及四肢水肿消退，而腹胀日益加重，出现持续肉眼血尿和大量蛋白尿。既往健康。家族无相似患者。体检：营养欠佳，发育中等，精神差，颜面不肿，双下肢中度可凹性水肿。心肺无异常。

admin2015-05-01 249

问题患儿女性，9岁。因水肿、少尿并血尿收入院。起病无诱因，不伴发热，患儿曾对症治疗，颜面及四肢水肿消退，而腹胀日益加重，出现持续肉眼血尿和大量蛋白尿。既往健康。家族无相似患者。体检：营养欠佳，发育中等，精神差，颜面不肿，双下肢中度可凹性水肿。心肺无异常。腹部高度膨胀，移动性浊音阳性，肝脾未触及，未及异常包块，余无特殊。
假设：谷丙转氨酶35U／L，麝香草酚浊度试验3U，HBaAg阳性，血浆白蛋白18．0g／L，球蛋白32g／L。血BUN 14．5mmol／L，Cr 256μmol／L，Ch 11．2mmol／L，尿量350ml／d。尿常规：蛋白(+++)，红细胞 (+++)。心电图示窦性心律，大致正常。根据以上病史及检查结果，有可能的诊断是
A．急性肾小球肾炎
B．溶血尿毒综合征
C．单纯性肾病
D．肾炎性肾病
E．系统性红斑狼疮
F．乙型肝炎相关肾炎
G．肾衰竭
H．尿路感染
I．肝硬化并门静脉高压
J．下腔静脉阻塞综合征

选项

答案DEFGJ

解析根据以上特点及检查结果，该患儿主要症状是水肿、蛋白尿及血尿。主要的阳性检查结果是大量蛋白尿，严重的低白蛋白血症、血尿及肾功能损害，符合肾炎性肾病综合征。因此，答案D是正确的。对小儿肾病综合征的诊断还应考虑原发与继发的问题。纵观全部答案，其中E、F项属于有可能引起肾病综合征表现的疾病。系统性红斑狼疮(SLE)是一种有遗传倾向的自身免疫性疾病，病变可及皮肤、肌肉关节、内脏器官和神经系统，肾脏是常被累及的器官，有时SLE可首先表现出肾小球肾炎的症状而其他症状暂时不明显，这就是所谓的“冰山理论”。所以E项是正确的。关于乙型肝炎相关性肾炎有很多的争论，一般认为它是由乙型肝炎抗原所形成的免疫复合物在肾脏沉积而导致的肾小球肾炎。临床表现可以是多样性的且不典型，可以表现为肾炎综合征，也可以表现为肾病综合征。本例患儿检查结果提示血HBsAg阳性，加上提问是“有可能的诊断”，因此，F项是正确的。典型的溶血尿毒综合征是一种有红细胞形态异常的溶血性贫血、血小板减少与急性肾衰竭的综合征。在婴幼儿多见，其前驱症状有腹泻与便血。若发生在年长儿与成人，不伴有前驱症状，则称为非典型溶血尿毒综合征。非典型溶血尿毒综合征患者可突然出现黄疸、皮下淤血，肉眼血尿或是尿潜血强阳性，镜检无红细胞，溶血尿毒综合征患者均为急性发病，死亡率高。本例患儿虽然有血尿及肾功能损害，但无前驱症状，如为非典型溶血尿毒综合征，不能解释尿中的红细胞及无黄疸出现。同时不能解释日益明显的腹水。因此，B项是值得讨论的，故将B项作为无效答案。本例患儿的水肿经对症处理后有消退，腹水反而日益明显，须考虑在肾病综合征的基础上有无合并症的问题。在突然出现难以解释的高血压、大量蛋白尿、持续血尿及水肿加重且局限于某一部位时，应该考虑肾病综合征合并静脉血栓形成。因此，J项答案也是应考虑的。至于患儿病史中有少尿的经过，检查血BUN和Cr升高，提示有肾功能损害的表现。因此，选择答案G项也是正确的。

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