苯丙酮尿症患者是因为缺乏

admin2021-08-16 30

问题苯丙酮尿症患者是因为缺乏

选项 A、酪氨酸羟化酶
B、苯丙氨酸羟化酶
C、二氢生物蝶呤还原酶
D、鸟苷二三磷酸环化水合酶
E、丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶

答案B

解析苯丙氨酸除转变为酪氨酸外，少量可经转氨基作用生成苯丙酮酸。先天性苯丙氨酸羟化酶缺陷的患者，不能将本病氨酸羟化为酪氨酸。因此苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸。苯丙酮酸及其代谢产物经尿排出，称为苯丙酮尿症。

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