男性，16岁。反复膝关节血肿，APTT延长，CT延长，给BaSO4吸附血浆不能纠正，能被正常血清纠正。最可能的诊断是

admin2019-09-25 47

问题男性，16岁。反复膝关节血肿，APTT延长，CT延长，给BaSO₄吸附血浆不能纠正，能被正常血清纠正。最可能的诊断是

选项 A、血友病A
B、血友病B
C、遗传性FXH缺乏症
D、血管性血友病
E、严重肝病

答案B

解析本例为出血性疾病。APTT延长表明第一阶段内源性凝血途径凝血因子缺乏，包括Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ因子。Ⅻ因子缺乏，临床常无出血表现。给BaSO₄吸附血浆不能纠正，能被正常血清纠正，表明为Ⅸ因子缺乏，即血友病B。

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