苯丙氨酸和酪氨酸代谢缺陷时可引起

admin2014-11-20 76

问题苯丙氨酸和酪氨酸代谢缺陷时可引起

选项 A、臣幼细胞贫血、白化病
B、白化病、蚕豆黄
C、尿黑酸尿症、蚕豆黄
D、苯丙酮尿症、白化病

答案D

解析先天性苯丙氨酸羟化酶缺陷患者，不能将苯丙氨酸羟化为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用大量生成苯丙酮酸。大量的苯丙酮酸及其部分代谢产物(苯乳酸及苯乙酸等)由尿排出，称为苯丙酮酸尿症。酪氨酸代谢的另一条途径是合成黑色素。先天性酪氨酸酶缺乏的病人，因不能合成黑色素，患者皮肤毛发等发白，称为白化病。

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