患者男，6岁。自幼皮肤黏膜有出血症状，血小板计数120×l09／L，血涂片可见血小板散在分布，出血时间，ADP、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集减低和不聚集，加瑞斯托霉素引起的聚集减低。该患者可能有哪种血小板膜蛋白异常

admin2019-01-20 116

问题患者男，6岁。自幼皮肤黏膜有出血症状，血小板计数120×l0⁹／L，血涂片可见血小板散在分布，出血时间，ADP、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集减低和不聚集，加瑞斯托霉素引起的聚集减低。
该患者可能有哪种血小板膜蛋白异常

选项 A、GP Ⅰa／GPⅡa
B、GP Ⅰb／GPⅨ
C、GPⅡb／GPⅢa
D、GP Ⅰc／GPⅡa
E、GPⅣ

答案C

解析 (1)血涂片上血小板散在分布，不聚集成堆。
(2)出血时间延长。
(3)血块收缩不良或正常。
(4)血小板聚集试验：加ADP、肾上腺素、胶原、凝血酶和花生四烯酸均不引起聚集或对后3种诱导剂的聚集反应显著减低，加瑞斯托霉素引起的聚集正常或减低。
(5)血小板膜GPⅡb／Ⅲa减少或有质的异常(GPⅡb／Ⅲa是纤维蛋白原的受体，参与血小板聚集反应)。

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