患儿，9个月。生后6月起进食后经常呕吐、皮肤湿疹，智力及体格发育渐落后于同龄儿，喜睡，有癫痫小发作，尿有鼠尿臭味，毛发及虹膜颜色浅，皮肤白，尿三氯化铁试验阳性。对该患儿的治疗措施不包括

admin2015-11-10 60

问题患儿，9个月。生后6月起进食后经常呕吐、皮肤湿疹，智力及体格发育渐落后于同龄儿，喜睡，有癫痫小发作，尿有鼠尿臭味，毛发及虹膜颜色浅，皮肤白，尿三氯化铁试验阳性。对该患儿的治疗措施不包括

选项 A、治疗开始越早，效果越好
B、给予低苯丙氨酸奶粉喂养
C、每日仍应保证30～50mg／kg的苯丙氨酸摄入
D、饮食控制至少需持续至青春期
E、添加辅食以蛋白质类食物为主

答案E

解析鼓励母乳喂养或给予低苯丙氨酸蛋白饮食，随着年龄的增长，可选用淀粉、蔬菜和水果等低蛋白食物为主，如大米、小米、自菜、土豆、菠菜等。饮食控制期间，定期随访，监测血中苯丙氨酸浓度至8～10岁或青春期后。青春期后可放松对患儿饮食控制。凡出生后，能及早给予饮食控制的患儿，智力和生长发育可接近正常儿童。

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